急速に進行する体幹・四肢の運動失調を呈し、発症から数週間から数ヶ月で歩行不能となることが多い。
原因としては、肺小細胞癌(Hu抗体)卵巣癌(Yo抗体)乳がん、ホジキンリンパ腫などに合併することが知られている
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